بیماری کروتزفلدت جاکوبز نوعی زوال عقل پیشرونده است که با علایم اضافی و خاصی مانند میوکلونوس-علایم پیرامیدال و اکستراپیرامیدال-علایم مخچه ای  و نیز علایم کورتیکال مانند افازی-اپراکسی-اکلکولیا و مسامحه مشخص می شود.

کاربری ام ار ای در تشخیص این نوع دمانس روزبروز بیشتر شده و علایم مشخصه ان در ام ار ای عبارتند از:

ازیاد سیگنال در T2و ارتشاح محدود لااقل دو ناحیه در قشر مغزی و یا هسته دمدار-پوتامن و تالاموس.

در این بیماری ازیاد شدت سیکنال در ام ار ای ارتشاحیDWIبیشتر از T2است و در موارد ابتدایی که در نمای T2چیزی ممکن است نباشد در DWI این تغییرات دیده می شود.

Reference

1. Zerr I, Kallenberg K, Summers DM, et al. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt–Jakob disease. Brain 2009; 132: 2659–2668. 
2. Vitali P, Maccagnano E, Caverzasi E, et al. Diffusion–weighted MRI hyperintensity patterns differentiate CJD from other rapid dementias. Neurology 2011; 76: 1711–1719. 3. Geschwind MD, Shu H, Haman A, et al. Rapidly progressive dementia. Ann Neurol 2008; 64: 97–108.

برپایه دستورالعمل سازمان بهداشت جهانی ضوابظ تشخیصی بیماری زوال عقل سریع پیشرونده کروتزفلدت جاکوب عبارتست از:

الف:زوال عقل پیشرونده ودو مورد از موارد زیر:

میوکلونوس-علایم پیرامیدال ویا اکستراپیرامیدال-علایم بینایی-مخچه ای و یا میوتیسم اکینتیک

ب-یکی از موارد زیر:تغییرات دورهای مشخص در نوار مغزی در هر دوره ای از سیر بیماری و یا در موارد کمتر از دو سال از پیدایش بیماری مثبت بودن شاخص 3-3-14 در مایع مفزی نخاعی

ج-رد سایر علل اشکار زوال عقلی

American Academy of Neurology (R)